M. Perthes
Definition
Morbus Perthes (auch Legg-Calvé-Perthes-Disease, LCP, Waldenström-Syndrom, juvenile Femurkopfnekrose, Maydl-Krankheit) ist eine idiopathische Hüftkopfnekrose, bezeichnet also das Absterben des Hüftkopfes ohne bekannte Ursache.
Betroffene zeigen ein hinkendes Gangbild mit Bewegungseinschränkungen sowie Schmerzen im Knie und der Hüfte. Im Verlauf von 2 bis 4 Jahren heilt der Knochen spontan, mit mehr oder weniger großen verbleibenden Schäden.
Die Erkrankung tritt häufig zwischen dem 5. und 9. Lebensjahr auf und ist bei Jungen deutlich häufiger als bei Mädchen. Die Inzidenz liegt bei etwa 5 von 100.000 Kindern.
Ätiologie (Ursache)
Die Ursache der Erkrankung ist unklar. Sie scheint in einer Durchblutungsstörung (Ischämie) des Hüftknochens begründet, die das Absterben des Knochens hervorruft. Hormonelle Einflüsse sowie genetische Ursachen werden ebenfalls als mögliche Ursachen diskutiert.
Diagnose
Die Diagnose wird zunächst klinisch gestellt, also aus der Bewegungseinschränkung, dem hinkenden Gangbild und den ggf. auftretende Beschwerden in Hüfte oder Kniegelenk abgeleitet. Im Frühstadium führt Morbus Perthes zu einer Gelenkreizung, so dass eine Ähnlichkeit mit rheumatischen Erkrankungen besteht. Im weiteren Verlauf kommt es zu charakteristischen Verformungen der Hüftknochen. Unbehandelt entsteht eine bleibende Verformung von Kopf und Pfanne mit einer entsprechenden Bewegungsstörung. Das Bein bleibt verkürzt. Der frühe Verschleiß des Hüftgelenkes ist vorbestimmt.
Röntgenuntersuchungen können die Diagnose bestätigen und zusätzlich den Verlauf dokumentieren. Da hier jedoch nur die knöchernen, aber nicht die knorpeligen Veränderungen des Hüftgelenkes erkennbar sind, ist eine MRT-Untersuchung sinnvoll. Das genaue Ausmaß der Erkrankung lässt sich so deutlich besser beurteilen.
Einteilung
Zwar verläuft jede Perthes-Erkrankung anders, jedoch durchlebt jeder Patient grundsätzlich vier Stadien:
Initialstadium: Die Erkrankung zeigt sich hauptsächlich durch die Bildung eines Ödems im Knochen, das oft von einer Entzündung im Gelenk begleitet wird.
Kondensationsstadium: Es kommt zu einer Verdichtung des befallenen Hüftkopfkerns aufgrund von Mikrofrakturen, wodurch ein gewisser Knochenabtransport folgt. Die Freiräume werden durch Bindegewebe ersetzt.
Fragmentationsstadium: In diesem Stadium bricht der Hüftkopf ganz oder teilweise zusammen.
Reparationsstadium: Im letzten Stadium wird der Hüftkopf durch die Bildung von stabilem Knochengewebe allmählich wieder aufgebaut. Bei Fehlbelastungen während des Heilungsprozesses, kann es hierbei zu einer Ausheilung in deformierter Stellung kommen.
Therapie
Der zeitliche Verlauf der Erkrankung lässt sich kaum beeinflussen und reicht von wenigen Monaten bis zu mehreren Jahren. Das Therapieziel ist, den geschwächten Hüftkopf zu entlasten und das Auftreten von Deformierungen und bleibenden Bewegungseinschränkungen zu verhindern.
Die Behandlung ist sehr uneinheitlich und hängt wesentlich von der Erfahrung des Arztes ab. Unumstritten ist die Notwendigkeit von regelmäßiger Bewegungstherapie und gleichzeitiger Entlastung des Gelenkes.
Die Kinder bekommen typischerweise ein Sportverbot, sollten möglichst wenig hüpfen und springen und erhalten regelmäßig Krankengymnastik sowie ein Eigenübungsprogramm. Darüber hinaus kann es sinnvoll sein, eine entlastende und gleichzeitig zentrierende Schiene (Orthese) anzupassen. Abhängig vom Verlauf der Erkrankung kann eventuell eine Operation nötig werden.
Um bei den häufig noch jungen Kindern eine mögliche Verschlechterung der Krankheit zeitnah erkennen zu können, empfehlen wir unseren Patienten eine regelmäßige ambulante Vorstellung im Abstand von etwa 3-4 Monaten.
Physiotherapie
Die krankengymnastische Übungsbehandlung nimmt bei Morbus Perthes einen hohen Stellenwert ein. Dabei wird versucht, das Hüftgelenk zu entlasten bzw. es in eine Stellung zu bringen, die sich günstig auf eine Heilung auswirkt (sog. Containment).
Bei Schmerzfreiheit nehmen Kinder die Krankheit häufig nicht hinreichend ernst und benutzen die verordneten Gehstützen nicht oder nicht richtig. Daraus kann eine irreversible Deformierung des Hüftkopfs folgen, die später zu einer Coxarthrose führt. Ein guter und erfahrener Therapeut kann frühzeitig eine beginnende Verschlechterung erkennen und eine erneute ärztliche Vorstellung empfehlen.
Die Eltern sollten die Therapie des Kindes durch ein tägliches Übungsprogramm unterstützen.
Orthopädietechnik/ Hilfsmitteltechnik
Zunächst bekommt das Kind Unterarmgehstützen um das betroffene Bein zu entlasten. Da das dauerhafte Laufen mit solchen Stützen über Monate oder gar Jahre zu Folgeschäden führen würde, muss das Kind lernen, weniger zu Laufen sowie auf Springen und Hüpfen zu verzichten. Unterstützend kann eine entlastende und das Gelenk zentrierende Orthese (Schiene) angepasst werden.
Operative Therapie
Die chirurgische Therapie hat ebenfalls zum Ziel, auftretende Deformitäten zu vermeiden und die Gelenkkongruenz wiederherzustellen. In einigen Fällen ist durch eine ungünstige Konstellation im Hüftgelenk (der Kopf ist zu groß für die Pfanne) eine Hüft- oder Beckenoperation indiziert, um Spätschäden zu vermeiden bzw. zu minimieren.